Результаты лечения пациенток с впервые выявленными неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников
DOI:
https://doi.org/10.37800/RM.4.2023.67-75Ключевые слова:
неклассическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников (нфВДКН), бесплодие, синдром поликистозных яичников (СПКЯ), гиперандрогенияАннотация
Актуальность: Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) – это аутосомно-рецессивное заболевание, приводящее к нарушению репродуктивной функции, которое встречается достаточно часто. Неклассическая форма ВДКН (нфВДКН) представляет собой "мягкий" вариант течения болезни, который имеет гетерогенную клиническую картину, что затрудняет диагностику и дальнейшее ведение пациенток, что обусловливает актуальность данной проблемы. Проблема диагностики нфВДКН имеет несколько граней. Прежде всего, это скрытая клиническая картина и латентное течение симптомов, которая коррелирует со степенью дефицита фермента. Другая грань – это недостаточная информированность докторов о данной патологии и недооценка значения данной патологии в системе репродуктивных функций.
Цель исследования – проанализировать основные причины первичного обращения женщин c впервые выявленной нфВДКН, клиническую эффективность патогенетического подхода в комплексной терапии нфВДКН, а также возможную корреляцию уровня 17-ОН-прогестерона с клиническими симптомами.
Материалы и методы: Под наблюдением находилось 137 женщин, из которых 97 женщин с впервые выявленным диагнозом нфВДКН и группа контроля в количестве 40 пациенток, обследованных и пролеченных в КДРЦ «Sanad» (Караганда, Казахстан) с 2020 по 2022 гг. Все женщины получали лечение надпочечниковой гиперандрогении преднизолоном в дозах от 1,25 до 5 мг в сутки. Статистическую обработку данных проводили с использованием t-критерия Стьюдента для независимых совокупностей, статистическую взаимосвязь определяли с помощью критерия корреляции Пирсона. Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез принимался равным 0,05.
Результаты: В исследовании выраженность клинических проявлений зависела от уровня 17-ОН-прогестерона.
Основными причинами обращаемости были: нарушение менструального цикла (МЦ), акне, прибавка массы тела, предменструальный синдром (ПМС). После терапии преднизолоном наблюдались улучшения со стороны кожи, нервной системы и антропометрических данных в 100% случаев; у 21 % пациенток наступила желанная беременность.
Заключение: Основными причинами обращения явились неспецифические для нфВДКН клинические проявления, такие как акне, нарушение МЦ, ПМС и бесплодие. У пациенток репродуктивного возраста с нарушением фертильности следует определять 17-ОН-прогестерон как маркер нфВДКН. Раннее направление к врачу-эндокринологу позволит выявить данное отклонение и добиться положительных результатов, в частности с помощью заместительной глюкокортикостероидной терапии.
Библиографические ссылки
Мокрышева Н.Г., Мельниченко Г.А., Адамян Л.В., Трошина Е.А., Молашенко Н.В., Сазонова А.И., Уварова Е.В., Есаян Р.М., Андреева Е.Н., Ужегова Ж.А., Карева М.А., Калинченко Н.Ю., Шифман Б.М., Фадеев В.В., Бирюкова Е.В., Анциферо в М.Б., Суплотова Л.А., Киселева Т.П., Ярмолинская М.И., Сутурина Л.В. Клинические рекомендации «врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)». Ожирение и метаболизм. 2021;18(3):345-382.
Mokrysheva NG, Mel'nichenko GA, Adamyan LV, Troshina EA, Molashenko NV, Sazonova AI, Uvarova EV, Esayan RM, Andreeva EN, Uzhegova ZhA, Kareva MA, Kalinchenko NYu, Shifman BM, Fadeev VV, Biryukova EV, Anciferov MB, Suplotova LA, Kiseleva TP, Yarmolinskaya MI, Suturina LV. Clinical recommendations, “Congenital dysfunction of the adrenal cortex (adrenogenital syndrome).” Ожирение и метаболизм. 2021;18(3):345-382. (In Russ.).
https://doi.org/10.14341/omet12787
Петров Ю.А., Купина А.Д. Влияние неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников на репродуктивное здоровье. Современные проблемы науки и образования. 2019;2.
Petrov JuA, Kupina AD. The influence of a non-classical form of congenital adrenal cortex dysfunction on reproductive health. Modern problems of science and education [Internet]. 2019 Mar 11 [cited 2023 May 12];2. (in Russ.). Available from:
https://science-education.ru/ru/article/view?id=28625
Пшак В.П., Ризничук М.О. Адреногенитальный синдром: молекулярные механизмы развития. Межд Эндокринол Ж. 2017;2:195-200.
Pshak VP, Riznichuk MO Adrenogenital syndrome: molecular mechanisms of development. Vezhd Endocrinol Zh. 2017;2:195-200. (In Russ.).
https://cyberleninka.ru/article/n/adrenogenitalnyy-sindrom-molekulyarnye-mehanizmy-razvitiya/viewer
Абсатарова Ю.С., Евсеева Ю.С., Андреева Е.Н. Нейроэндокринные особенности патогенеза синдрома поликистозных яичников (обзор литературы). Пробл эндокринологии. 2023;69(5):107-114.
Absatarova YS., Evseeva YS., Andreeva EN. Neuroendocrine features of the pathogenesis of polycystic ovary syndrome (literature review). Probl Endocrinol. 2023;69(5):107-114. (In Russ.).
https://doi.org/10.14341/probl13350
Манухин И.Б. Гинекологическая эндокринология: Клинические лекции. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2017. 304 с. ISBN 978-5-9704-4077-3.
Manuhin IB. Gynecological endocrinology: Clinical lectures. M.: GEOTAR-Media; 2017. 304 p. ISBN 978-5-9704-4077-3. (In Russ.)
Баисова Б.И., Савельева Г.М., Бреусенко В.Г. Гинекология: учебник. Изд. 4-е. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2018. 432 с. ISBN 9785970429945.
Baisova BI, Savel'eva GM, Breusenko VG. Gynecology: textbook. Ed. 4. M.: GEOTAR-Media; 2018. 432 p. ISBN 9785970429945. (in Russ.).
http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970429945.html
Себко Т.В., Хейдар Л.А., Конеева С.С. Гиперпролактинемия. Рос. Мед. Ж. 2016;5(22):250-257.
Sebko TV, Xejdar LA, Koneeva SS. Hyperprolactinemia. Ros Med Zh. 2016;5(22):250-257. (In Russ.).
https://www.medlit.ru/journalsview/medicaljournal/view/journal/2016/issue-5/387-giperprolaktinemiya/
Sekar Arum VR, Yuniastuti A, Kasimi OW. The Relationship of Nutritional Status, Physical Activity, Stress, and Menarche to Menstrual Disorder (Oligomenorrhea). Public Health Perspect J. 2019;4(1):37-47.
Jha S, Turcu AF. Non-classic Congenital Adrenal Hyperplasia: What Do Endocrinologists Need to Know? Endocrinol Metabol Clin N Am. 2021;50(1):151-165. https://doi.org/10.1016/j.ecl.2020.10.008
Подзолкова Н.М. Бесплодие. Диагностика, современные методы лечения. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2019. 144 с. ISBN 978-5-9704-5231-8.
Podzolkova NM. Infertility. Diagnostics, modern methods of treatment. M.: GEOTAR-Media; 2019. 144 p. (In Russ.). ISBN 978-5-9704-5231-8.
https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970452318.html
Трубникова Л.И., Вознесенская Н.В., Таджиева В.Д., Корнилова Т.Ю., Албутова М.Л., Тихонова Н.Ю. Актуальные вопросы гинекологии: уч.-метод. пособие. Ульяновск: УлГУ; 2019. 409 p.
Trubnikova LI, Voznesenskaja NV, Tadzhieva VD, Kornilova TJu, Albutova ML, Tihonova NJu. Current issues in gynecology: educational and methodological manual. Ulyanovsk: UlGU; 2019. 409 p. (in Russ.).
https://www.books-up.ru/en/book/aktualnye-voprosy-ginekologii-13661514/
Коркан А., Туреханова А., Тюгай Ю. Современные методы лечения синдрома поликистозных яичников: обзор литературы. Репрод мед. 2020;1(42):27-34.
Korkan A, Turexanova A, Tyugaj Yu. Modern methods of treatment of polycystic ovary syndrome: a review of the literature. Reprod Med. 2020;1(42):27-34. (In Russ.).
https://doi.org/10.37800/rm2020-1-5
Серов В.Н., Прилепская В.Н., Овсянникова Т.Н. Гинекологическая эндокринология. М.: Медпресс-Информ; 2015. 512 c. ISBN 978-5-907504-67-7.
Serov VN, Prilepskaya VN, Ovsyannikova TN. Gynecological endocrinology. M.: Medpress-Inform; 2015. 512 p. ISBN 978-5-907504-67-7. (In Russ.).
https://profbook.com.ua/index.php?route=product/product/download&product_id=7176&download_id=460
Мишарина Е.В., Бородина В.Л., Главнова О.Б., Николаенков И.П., Потин В.В., Тарасова М.А. Инсулинорезистентность и гиперандрогенемия. Ж Акуш Жен Бол. 2016;1:75-86.
Misharina EV, Borodina VL, Glavnova OB, Nikolaenkov IP, PotinVV, Tarasova MA. Insulin resistance and hyperandrogenemia. Zh Akush Zhen Bol. 2016;1:75-86. (In Russ.).
https://doi.org/10.17816/JOWD65175-86
Астафьева Л., Локшин В., Сиднева Ю. Карибаева Ш. Гиперпролактинемия: клинические проявления, диагностика и методы лечения. Обзор современных данных литературы. Репрод мед. 2019;2(39):63-69.
Astafieva L, Lokshin V, Sidneva Yu, Karibaeva Sh. Hyperprolactinemia: clinical manifestations, diagnosis and treatment methods. Review of current literature data. Reprod Мed. 2019;2(39):63-69. (In Russ.).
https://repromed.kz/index.php/journal/article/view/103
Falhammar H., Nordenström A. Non-classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency: clinical presentation, diagnosis, treatment, and outcome. Endocrine. 2015;50(1):32-50.
https://doi.org/10.1007/s12020-015-0656-0
Azziz R, Hincapie LA, Knochenhauer ES, Dewailly D, Fox L, Boots LR. Screening for 21-hydroxylase-deficient nonclassic adrenal hyperplasia among hyperandrogenic women: a prospective study. Fertil Steril. 1999;5(72):915-925.
https://doi.org/10.1016/s0015-0282(99)00383-0
Гродницкая Е.Э., Курцер М.А. Неклассическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников в практике акушера-гинеколога. Акуш Гинекол. 2016;5:33-37.
Grodnickaya EE, Kurcer MA. A non-classical form of congenital dysfunction of the adrenal cortex in the practice of an obstetrician-gynecologist. Akush Ginekol. 2016;5:33-37. (In Russ.).
Загрузки
Опубликован
Как цитировать
Выпуск
Раздел
Лицензия
Copyright (c) 2023 Права на принятую к публикации рукопись передаются Издателю журнала. При перепечатке всего материала или его части автор обязан сослаться на первичную публикацию в данном журнале.
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-NoDerivatives» («Атрибуция — Некоммерческое использование — Без производных произведений») 4.0 Всемирная.
Публикуемые в этом журнале статьи размещены под лицензией CC BY-NC-ND 4.0 (Creative Commons Attribution — Non Commercial — No Derivatives 4.0 International), которая предусматривает только их некоммерческое использование. В соответствии с этой лицензией пользователи имеют право копировать и распространять материалы, охраняемые авторским правом, но им не разрешается изменять или использовать их в коммерческих целях. Полная информация о лицензировании доступна по адресу https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/.
